Enfermedad de Von Recklinghausen, sarcoma neurogénico y ganglioneuroma intratumoral suprarrenal / Von Recklinghausen's disease, neurogenic, sarcoma and intratumoral suprarenal ganglioneuroma

Se presenta una observación de sarcoma neurogénico, de localización cérvico mediastinal, con comprensión de vías aéreas digestivas, vasculares, simpático cervical, metástasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una niña de 13 años de edad. Estaba asociado con algunas malformaciones congénitas: ausencia de arcos fisiológicos plantares, hipertrofia y deformación de ambos hallux, micrognatismo, deformación de hemicráneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatología demostró un sarcoma neurogénico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. Nos hicimos inmunohistoquímica con NSE ni S100 proteína por no disponer aún, en nuestro medio. La paciente, después de la intervención quirúrgica, tuvo muy mala evolución y falleció con un síndrome doloroso intratable.

Enfermedades de Von Recklinghausen sarcoma neurogenico y ganglioneuroma intratumoral

Se presenta una observacion de sarcoma neurogenico de localizacion cervico mediastinal, con compresion de vias aereas, digestivas, vasculares, simpatico cervical, metastasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una nina de 13 anos de edad. Estaba asociado a las siguientes malformaciones congenitas: ausencia de arcos fisiologicos plantares, gigantismo y deformacion de ambos ortejos, micrognatismo, deformacion de hemicraneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatologia demostro un sarcoma neurogenico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. No hicimos inmunohistoquimica con NSE ni S-100 proteina por no disponer aun en nuestro medio. La paciente, despues de la intervencion quirurgica tuvo mala evolucion y fallecio con sindrome doloroso intratable.